Entre dezembro de 1977 e dezembro de 1997, 83 doentes com endomiocardiofibrose (EMF) foram submetidos a decorticação endocárdica e substituição ou reparo das valvas atrioventriculares. Sessenta e seis (79,6%) eram do sexo feminino e 17 (20,4%) do masculino, variando as idades de 4 a 59 anos (média 31). Trinta e sete (44,5%) pacientes tinham doença biventricular, 34 (41%) apenas do ventrículo direito e 12 (14,5%) apresentavam EMF limitada ao ventrículo esquerdo. Todos estavam na classe funcional III ou IV da classificação da New York Heart Association. Sessenta e oito (81,9%) pacientes sobreviveram à operação e foram seguidos por período de tempo que variou de um mês a 17 anos. O tempo total de seguimento foi de 6.290 pacientes/meses (média: 92 meses). Houve 15 óbitos tardios, mas em 6 a causa não esteve relacionada à doença de base. Quatro (5,8%) doentes apresentaram recidiva da fibrose e foram reoperados; em 6 (8,8%) apareceu fibrose no outro ventrículo. Cinco (7,3%) pacientes foram reoperados, seja para retroca de prótese valvular, seja para substituir a valva preservada na primeira operação. Somente 24 (45%) dos atuais 53 sobreviventes estão em classe funcional I ou II. A curva de sobrevida actuarial, incluindo a mortalidade operatória, revelou que a probabilidade de sobrevida, 17 anos após a operação, é de 55%. Conclui-se que o tratamento cirúrgico da EMF deve ser considerado um procedimento paliativo porque a operação não impede a progressão da doença. Mesmo assim a operação é recomendada em pacientes com EMF e sintomas de insuficiência cardíaca, visto ser a única forma de tratamento.

Eighty-three patients with endomyocardial fibrosis (EMF) underwent endocardial decortication and atrioventricular valve replacement or repair between December, 1977, and December, 1997. There were 66 (79.6%) female and 17 (20.4%) male patients, ranging in age from 4 to 59 years (mean, 31). Thirty-seven (44.5%) had biventricular disease 134 (41.0%) had disease of the right ventricle alone and 12 (14.5%) had EMF confined to the left ventricle. All were in functional class III or IV (New York Heart Association classification). Sixty-eight (81.9%) patients survived the operation and were followed-up for periods of time ranging from 1 month to 17 years. The total follow-up time was 6,290 patient/months (mean, 92 months). There were 15 late deaths but in 6 the cause was not related to the underlying disease. Four (5.8%) patients presented recurrence of the fibrosis and were reoperated and in 6 (8.8%) EMF appeared in the other ventricle. Five (7.3%) patients were reoperated to replace either a valve prosthesis or a native valve which had been preserved during the first procedure. Only 24 (45%) of the 53 living patients are in functional class I or II. The actuarial probability of survival at 17 years, including operative mortality, was 55%. In conclusion, surgical treatment of EMF should be considered a palliative procedure because surgery does not stop the progressive nature of the disease. However, surgical therapy is recommended for patients with EMF and heart failure as it is the only hope for them.